Što su sarkomi

‍

Sarkomi su tumori mišićno-koštanog sustava (međuostalim, zahvaćaju i druge organe), organskog sustava koji služi za kretanje i daje oblik i potporu pojedinim organima, odnosno cijelom tijelu. Naziv ovih tumora dolazi od grčke riječi sarx, što znači „meso“.

‍
Radi se o zloćudnim (malignim) tumorima, što znači da brzo rastu, oštećuju okolno zdravo tkivo i šire se na udaljena mjesta u tijelu (metastaziraju). S obzirom na njihovu agresivnu prirodu, u liječenju uglavnom zahtijevaju opsežne operativne zahvate u kombinaciji s dodatnim terapijama, poput radioterapije (zračenja) i kemoterapije (posebnih lijekova namijenjenih zaustavljanju rasta tumorskih stanica).
Tip tkiva u kojem sarkomi nastaju zove se vezivno tkivo u širem smislu, a ono obuhvaća kosti, hrskavicu, sinovijalnu ovojnicu¹, mišiće, tetive i ligamente, masno tkivo, krvne žile, ovojnice perifernih živaca i vezivno tkivo u užem smislu².

 1. Ovojnica smještena u zglobovima koja izlučuje tekućinu što podmazuje površine uzglobljenih kostiju. 

2. Tkivo građeno od malog broja stanica i velike količine vlakana (uglavnom kolagenih i elastičnih). Smješteno unutar samih organa, između pojedinih organa odnosno dijelova tijela, održavanje oblika organa i njihovo međusobno povezivanje.

‍

‍

Koje vrste sarkoma postoje

‍

Zahvaljujući modernoj tehnologiji i dijagnostičkim mogućnostima, danas je poznato više od 100 podvrsta sarkoma, ovisno o tipu stanica prisutnih u tumoru i njihovom ponašanju u organizmu (npr. šire li se uglavnom lokalno ili često metastaziraju i sl).

‍

Najopćenitija podjela od koje kreću sve druge klasifikacije zasniva se na gore spomenutom tipu tkiva iz kojeg tumor nastaje, a s obzirom na to razlikujemo sarkome kosti i sarkome mekih tkiva. Među koštane sarkome ubrajamo tumore nastale iz kostiju i hrskavice, a mekotkivnim sarkomima pripadaju oni nastali iz svih ostalih navedenih tkiva. Svaki od njih ima svoj poseban naziv, kao što je vidljivo u Tablici 1.

‍

Osim ove podjele, sarkome možemo razvrstati i po dijelu tijela, odnosno po organu u kojem se najčešće javljaju. Pojedini tumori imaju lokacije na kojima se češće pojavljuju, što također može pomoći u njihovom razlikovanju. Općenito, oko 50% ih nastaje na ekstremitetima (rukama, nogama, ramenom i zdjeličnom obruču), nešto manje na trupu, a puno manji broj (10%) na glavi i vratu, i to uglavnom u dječjoj dobi.

Tablica 1. Podjela sarkoma po tipu tkiva iz kojeg nastaju te dijelu tijela odnosno organu koji najčešće zahvaćaju.

a) Rabdomiosarkom se razvija u tzv. skeletnim mišićima — mišići na udovima i trupu koji služe pokretanju, npr. biceps ili kvadriceps. Među najčešćim su tumorima dječje dobi i kod njih mogu nastati na mjestima na kojima se skeletni mišići normalno ne nalaze.
b) Lejomiosarkom nastaje iz tzv. glatkih mišića koji se nalaze u stijenci unutarnjih organa poput crijeva, maternice, mokraćnog mjehura i sl.
c) Kaposijev sarkom je posebna vrsta zloćudnog tumora sačinjenog od krvnih žila, koji se u preko 95% slučajeva povezuje s infekcijom humanim herpes virusom 8, a ostali rizični faktori nastanka uključuju infekciju HIV-om, slabost imunološkog sustava i MSM-populaciju (men who have sex with men).
d) Živci u našem tijelu imaju tzv. mijelinsku ovojnicu koja ubrzava provođenje živčanih signala. Te su ovojnice građene od posebne vrste stanica zvanih Schwannove stanice te se zbog toga ovakvi tumori nazivaju i švanomima.
e) Ewingov sarkom tumor je dječje i mlađe odrasle dobi koji se javlja u kostima, ali nije izgrađen od koštanog tkiva, već od malenih stanica čije porijeklo nije točno poznato, stoga ga se svrstava u nediferencirane tumore (diferencijacija označava razvoj stanica i poprimanje tipičnih obilježja prema kojima se svrstavaju u određena tkiva).

‍

‍

Koliko često ljudi obolijevaju od sarkoma?

‍

Sarkomi pripadaju najrjeđim tumorima — pojavnost im je 4-5 na 100.000 stanovnika godišnje, što bi na razini Republike Hrvatske iznosilo barem 40 novooboljelih u godini, s tim da se mekotkivni sarkomi javljaju nekoliko puta češće od koštanih. To je svega 1% ukupnog broja zloćudnih tumora! Također, puno su rjeđi od benignih tumora mišićno-koštanog sustava, stoga je mala vjerojatnost da je neka koštana ili mekotkivna izraslina opasna (benigne tvorbe su barem 10 puta češće). Iznimka od svega navedenog su djeca — kod njih su sarkomi jedni od češćih tumora, pa se na njih odnosi čak 15-20% ukupnih dječjih malignih oboljenja.

‍

Unatoč relativno niskoj pojavnosti, važno je biti svjestan mogućnosti razvoja sarkoma te u slučaju sumnje potražiti liječničku pomoć — pravovremena intervencija može utjecati na bolji ishod liječenja i veću buduću kvalitetu života. Što se tiče raspodjele među spolovima, češći su kod muškaraca, s izuzetkom lejomiosarkoma koji su učestaliji u žena (javljaju se na maternici, kao nova tvorba ili češće iz već postojećih benignih tumora zvanih lejomiomi).

‍

Za razliku od većine zloćudnih bolesti koje se većinom javljaju u starijoj životnoj dobi, sarkomi vrlo često pogađaju adolescente i mlade odrasle osobe, a određeni tipovi karakteristični su čak za dječju dob (npr. Ewingov sarkom, rabdomiosarkomi). Generalno gledano, postoje dva vrhunca pojavnosti sarkoma po dobi — prvi u djece i adolescenata te drugi u starijih osoba, a pojedini se tumori javljaju u jednoj ili obje navedene skupine. Dobna raspodjela sarkoma prikazana je u Tablici 2.

Tablica 2. Dobna raspodjela sarkoma.

a) 75% osteosarkoma nastaje u dobi od 10 do 20 godina, a manji dio u starijoj životnoj dobi (preko 60 godina). Ostale dobne skupine su slabije zastupljene.b) Kaposijev sarkom ima 4 pojavna oblika, koji se javljaju u različitim životnim razdobljima. Epidemijski oblik (vezan uz infekciju HIV-om) javlja se od 20 do 54 godine, klasični oblik od 50 do 74 godine, afrički oblik od 35 do 40 godina, a ijatrogeni (izazvan terapijskim postupcima koji slabe imunitet, poput terapije za osobe s transplantiranim organima) se može razviti u bilo kojoj životnoj dobi.

‍

‍

Zašto nastaju sarkomi

‍

Uzročni čimbenici koji djeluju pri nastanku sarkoma su raznoliki i ne do kraja poznati. Jedan od najčešćih  je genetika, i to u dva oblika:

‍
1. određeni genetski sindromi³ koji uključuju povećanu sklonost za razvoj tumora (poput sindroma Li-Fraumeni, neurofibromatoze, Gardnerovog sindroma i slično)

‍
2. pojedine genetske mutacije koje vežemo specifično za određene tumore (kao što je slučaj kod Ewingovog sarkoma). Na ovaj se čimbenik nažalost ne može utjecati, ali ako ima poznatih slučajeva navedenih sindroma ili tumora u obitelji, moguće je obaviti gensko testiranje radi utvrđivanja nosi li pojedinac gene povezane s nastankom ili povećanom sklonošću za nastanak tumora te u svrhu prevencije češće odlaziti na preglede i kontrolirati svoje zdravstveno stanje.

‍

Osim genetike, važan utjecaj na razvoj sarkoma ima i ionizirajuće zračenje, kojemu smo u svakodnevnom životu najviše izloženi u sklopu raznih dijagnostičkih pretraga (rendgen, CT, PET-CT i slično), odnosno terapijskih postupaka (radioterapija, uglavnom za karcinome dojke i limfome⁴); rizik za oboljenje raste s povećanjem doze zračenja.

‍

Ono ipak vrlo rijetko uzrokuje nastanak sarkoma, i obično prođe barem 10 godina od izloženosti prije razvoja tumora. Najčešće se povezuje s nastankom osteosarkoma, a moguć je i razvoj fibrosarkoma. Osteosarkomi također mogu nastati i u kostima u kojima je došlo do promjene zbog određenih metaboličkih bolesti ili oštećenja uzrokovanog infarktima (prekidom krvne opskrbe zbog kojeg dolazi do odumiranja koštanog tkiva). To se uglavnom događa u starijoj životnoj dobi.

‍

Važan utjecaj na mogućnost razvoja sarkoma imaju i toksini iz okoliša; primjerice, angiosarkom jetre povezuje se s izloženošću arsenu i vinil-kloridu. Još jedan od uzročnik čimbenika su infekcije, prvenstveno humanim herpes virusom 8 (HHV8) koja je nužna za razvoj Kaposijevog sarkoma, međutim i zaraženost Epstein-Barrovim virusom (EBV) u pojedinaca oslabljenog imunološkog sustava može povećati rizik za razvoj sarkoma, premda su takvi tumori rijetki.

 ^3. Sindrom jest skup znakova bolesti odnosno subjektivnih simptoma (ono što osobu samu muči) koji se pojavljuju zajedno te tvore kliničku sliku tipičnu za neki poremećaj odnosno neku bolest. Od navedenih sindroma, sindrom Li-Fraumeni karakterizira velik broj različitih tumora, za neurofibromatozu su tipični poremećaji na koži, perifernim živcima te slušnom živcu, a Gardnerov sindrom obuhvaća tumore u crijevima i (najčešće) na kostima.

 ^4. Limfomi su tumori građeni od stanica porijeklom iz koštane srži, ali smješteni u limfnim čvorovima.

‍

Informiranost uvijek pomaže

‍

Kako biste mogli pravodobno reagirati ako primijetite izraslinu koja bi potencijalno mogla biti opasna bolest poput sarkoma, potrebno je dobro poznavati moguće lokacije nastanka ovih tumora, dob u kojoj se najčešće pojavljuju te postoje li kakvi rizični čimbenici koji bi mogli ukazati na nastanak određenog tipa sarkoma. Sve navedeno pomoći će u postavljanju sumnje na vrijeme i ranom kretanju u dijagnostički i terapijski postupak koji može biti potencijalno spasonosan za vas ili vaše bližnje!

‍

‍

Pripremila: Morana Belović, Studentska sekcija za onkologiju i imunologiju Medicinskog fakulteta Zagreb
Pregledali: onkološki tim KBC Rebro i KBC Sestre Milosrdnice